Non Hodgkin Lymphom

Was ist ein Lymphom?
Als Lymphome werden Krebserkrankungen der Lymphozyten, der Lymphknoten und der übrigen Organe des lymphatischen Systems wie Knochenmark, Milz und Thymus bezeichnet, manchmal sehr vereinfacht auch Lymphdrüsenkrebs bezeichnet.

Die Lymphozyten sind besondere Zellen des Immunsystems, die zur spezifischen Erkennung von Antigenen, speziellen Oberflächenstrukturen von Zellen, befähigt sind. Dabei kann es sich um in den Organismus eingedrungene Fremdkörper wie Bakterien, Viren, Parasiten oder auch anorganische Allergene handeln.

NHL-Häufigkeit
Etwa 10 von 100.000 Menschen erkranken in Deutschland jährlich an den verschiedenen Formen der NHL. Die Non-Hodgkin-Lymphome können in jedem Alter auftreten, finden sich jedoch gehäuft bei Menschen zwischen dem 50. und dem 70. Lebensjahr. In Deutschland leiden etwa 40.000 Menschen an einem NHL - Tendenz seit den 70ern, wie in anderen Industriestaaten auch, mit 3-4 % pro Jahr steigend.

Was ist ein NHL?
Als maligne Lymphome werden alle bösartigen Erkrankungen des lymphatischen Systems bezeichnet. Da sich nicht alle Lymphome gleich aggressiv verhalten, sich aber nur mit Hilfe spezieller Untersuchungsmethoden (Histologie) unterscheiden lassen, muß für die Behandlung eine Unterscheidung in den Morbus Hodgkin und die Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) vorgenommen werden.

Als Non-Hodgkin-Lymphome werden - wie es der Name vermuten läßt - alle bösartigen Erkrankungen des Lymphsystems genannt, die nicht zum Morbus Hodgkin zu zählen sind. In diesen Fällen kann man die typischen Hodgkin-Krebszellen (sogenannte Reed-Sternberg-Riesenzellen) histologisch nicht nachweisen. Da sich lymphatisches Gewebe in vielen Regionen des menschlichen Körpers befindet, können maligne Lymphome in Einzelfällen auch andere Organe wie das Gehirn oder die Leber betreffen.

Seit der weltweiten Erforschung des NHL existierten diverse Klassifikationssysteme, die auch teilweise heute noch parallel in Gebrauch sind. Im Jahr 1994 wurde der Versuch gemacht, zu einer gemeinsamen Einteilung zu kommen: Die REAL-Klassifikation ("Revised European-American Classification of Lymphoid Neoplasms") wurde vorgestellt und kürzlich von der WHO (World Health Organisation) übernommen, ist also mittlerweile weltweit anerkannt. Es kann sein, daß Sie hier oder anderenorts abweichende Begriffe hören oder lesen als sie von Ihrem Arzt verwendet werden. Lassen Sie sich dadurch nicht verunsichern und fragen Sie gegebenenfalls, welche Einteilung benutzt wird.

Die Ursache für die Entstehung der meisten Lymphome ist ungeklärt. Inzwischen hat man jedoch bei einigen Non-Hodgkin-Lymphomen chromosomale Veränderungen entdeckt, die im Laufe des Lebens erworben werden. Es handelt sich dabei also nicht um Änderungen der Erbsubstanz, die an die Nachkommen weitergegeben werden können, sondern um neue und nur im Lymphgewebe aufgetretene Anomalien. Diese Chromosomenveränderungen können dazu führen, dass sich entartete Zellen entwickeln. Körpereigene Schutzmechanismen die solche Zellen erkennen und zerstören, sind dann außer Kraft gesetzt und können das Tumorwachstum nicht mehr aufhalten.

Entwicklung des Lymphom
B-Zellen entstehen aus Stammzellen und entwickeln sich über mehrere Zwischenstufen hinweg zu voll funktionsfähigen Lymphozyten. Jede der Zellarten auf den Zwischenstufen kann ausser Kontrolle geraten und eine übermässige Vermehrung einleiten. Die dadurch entstehenden Lymphome werden durch histologische und immunologische Kriterien in Morbus-Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome eingeteilt.

Zu den letztgenannten zählen etwa 85 Prozent aller Lymphome. Morbus Hodgkin ist eine maligne (= bösartige) Erkrankung der lymphatischen Gewebe, besonders der Lymphknoten und der Milz, die durch das Auftreten spezieller Zellen, sogenannter Sternberg-Reed-Riesenzellen charakterisiert ist.

Bei den Non-Hodgkin-Lymphomen handelt es sich um bösartige Erkrankungen, die durch die unkontrollierte Vermehrung von Lymphozyten in ihren verschiedenen Entwicklungsstadien verursacht werden. Da mit einer Krankheit des lymphatischen Systems eine Schwächung des Immunsystems verbunden ist, können unbehandelte Patienten an einer Infektionskrankheit sterben. Der Tod kann allerdings auch eintreten, wenn durch die räumliche Ausbreitung des Tumors innere Organe funktionsunfähig gemacht werden.

Die Zahl der Non-Hodgkin-Lymphome steigt an
Etwa 40 Prozent aller Non-Hodgkin-Lymphome gehören zu den bisher nicht heilbaren, sogenannten niedrigmalignen Lymphomen, die dem unbehandelten Betroffenen eine durchschnittliche Überlebenszeit von circa 7 Jahren gewähren. Der Krankheitsverlauf ist charakterisiert durch Rückfälle in immer kürzeren Abständen.

Weitere etwa 40 Prozent zählen zu den mittelmalignen Lymphomen, die ohne Behandlung mit einer durchschnittlichen Überlebenszeit von etwa 2-3 Jahren verbunden sind. Sie können mit frühzeitigen Massnahmen (meist Chemo-, aber auch Strahlentherapie) in einer Anzahl Fälle geheilt werden.

Bei den restlichen 20 Prozent der Non-Hodgkin-Lymphome handelt es sich um hochmaligne Formen. Bei früh einsetzender Therapie sind diese jedoch oft heilbar. Jährlich wird weltweit bei etwa 52.000 Menschen ein niedrigmalignes B-ZeIlen-Non-Hodgkin-Lymphom festgestellt. Eine solche Diagnose trifft damit etwa zehn bis fünfzehn unter 100 0000 Männern und Frauen.

Etwa 50 Prozent aller Non-Hodgkin-Lymphome in Europa und Amerika sind follikuläre Lymphome, die mehrheitlich zur niedrigmalignen Kategorie gehören. Sie haben ihren Ursprung in den als Lymphfollikel bezeichneten knötchenförmigen B-ZeII-Ansammlungen der Lymphknoten.

Die Häufigkeit der Non-Hodgkin-Lymphome nimmt derzeit stärker zu als diejenige anderer Krebsarten: in Europa um etwa 3 bis 5 Prozent pro Jahr und in den USA sogar um bis zu 7 Prozent. Seit 1970 ist die Zahl solcher Erkrankungen um 80 Prozent gestiegen. Dafür gibt es bisher jedoch noch keine eindeutigen Erklärungen.

Amerikanische Wissenschaftler haben beispielsweise die ebenfalls zu Erkrankungen des Lymphsystems führenden Epstein-Barr-oder Hepatitis-C-Viren als Begleitfaktoren in die Diskussion gebracht. Auch bei durch Aids oder Transplantationen geschwächten Patienten scheinen Non-Hodgkin-Lymphome durchschnittlich um einige Prozent häufiger vorzukommen. Ob Rauchen oder die Ernährung ursächlich beteiligt sind, ist unklar.

Hingegen existieren Veröffentlichungen über einen Zusammenhang der Krankheit mit der beruflichen Tätigkeit. Dabei könnte der Kontakt mit bestimmten Mineralölbestandteilen und Pestiziden eine Rolle spielen.

Oft bleibt die Krankheit lange unbemerkt
Zur Problematik einer rechtzeitigen Erkennung des niedrigmalignen Lymphoms gehört, dass sich meist beim Betroffenen lange Zeit keine Beschwerden einstellen. Nicht immer werden die typischen schmerzlosen Schwellungen der Lymphdrüsen im Rachenbereich oder auch in der Bauchregion deutlich. Haben sich die Lymphome dann aber ausgebreitet, wird eine Therapie schwieriger.

Je nach Ausmass des Befalls der Lymphknotenregionen wird die Krankheit in die Stadien l bis IV eingestuft. Zur eindeutigen und vergleichbaren histologischen Einteilung der verschiedenen Lymphome hat die "Internationale Lymphoma Studiengruppe" 1993 ein Klassifizierungssystem erarbeitet. In dieser "Revised European-American Lymphoma Classification" sind 23 verschiedene Typen von Non-Hodgkin- und vier von Hodgkin-Lymphomen definiert.

Für die Überwachung des Krankheitsverlaufs und die Beobachtung des Behandlungserfolgs hat sich die ständige Verbesserung molekulardiagnostischer Methoden als hilfreich erwiesen. Ausser der mikroskopischen Untersuchung von Gewebsproben können inzwischen auch sogenannte Antigen-Muster von Krebszellen immunologisch identifiziert werden. Dabei wird ausgenutzt, dass sich auf der Oberfläche der B-Zellen des B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphoms je nach Entwicklungsstufe auch charakteristische Strukturen befinden (Clusters of Differentiation, CD).

Neue Therapie gegen Lymphdrüsen-Krebs:
Die Hochdosis-Chemotherapie Rund zehn Mal stärker als eine normale Chemo-Therapie - die neue Hochdosis-Chemotherapie gegen Lymphdrüsenkrebs. Damit man das überhaupt durchsteht, bringen die Aerzte zuerst einen Teil der Blutstammzellen der Patienten in Sicherheit. Mit einem speziellen Verfahren: Wie beim Blutspenden wird dem Patienten Blut entnommen. Eine neue, spezielle Maschine isoliert aus der Blutflüssigkeit die Blutstammzellen. Blutstammzellen mussten früher unter Vollnarkose direkt aus dem Knochenmark entnommen werden. Nach der Hochdosis-Chemo-Therapie werden diese Blutstammzellen dem Patienten zurückgegeben. Sie wandern ins Knochenmark zurück und bilden innerhalb von wenigen Wochen die Blutbildung wieder auf. In dieser Zeit ist der Patient noch sehr geschwächt und bleibt im Spital. Die Hochdosis-Chemotherapie ist eine der grossen Hoffnungen im Kampf gegen den Krebs.

Zur Verfügung stehende Literatur in Form von kostenlosen Patientenbroschüren:

1. Non-Hodgkin-Lymphome
Diagnose, Behandlungsmethoden, Erfahrungen

2. Therapiestudien
Deutsche Leukämiehilfe / Hoffmann-La Roche.

Bestelladresse:
Deutsche Leukämie-Hilfe,
Thomas-Mann-Str. 40,
53111 Bonn,
Tel.: 0228-7299067

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